Фон Виленбранд-ов недостаток: Ако ги имате овие симптоми, веднаш одете на лекар



Кај жените се јавуваат повеќе симптоми во однос на мажите поради менструалниот циклус и бременоста. Кај девојките можат да се јават засилени крвавења после првата менструација. Жените со фон Вилебранд имаат потешки и/или подолги менструални крварења. Оваа појава на засилено менструално крвавење може да предизвика анемија кај жената (ниско ниво на железо во крвта, предизвикува слабост и умор). Жена со vWD редовно треба да прави тестирања на крвта за анемија.


Крвната група исто така игра улога. Лицата со крвна група О најчесто имаат пониско ниво на фон Вилебранд фактор од лицата со крвни групи А, Б и АБ. Ова значи дека лицата со фон Вилебранд и крвна група О можат да имаат повеќе проблеми со крвавење.

Бременоста може да биде предизвик за жени кои имаат . Ако жените не се дијагностицирани пред бременост и породување тогаш постои голем ризик и опасност од живото загрозувачко крвавење за време на породувањето или пост породилно гинеколошко крвавење. За време на бременоста нивото на факторите за коагулација се зголемува и истите нагло опаѓаат за време на породувањето и после породувањето со што можат да предизвикаат обилни гинеколошки крвавења. Постојат случаи каде што фон Вилебрандовиот недостаток се дијагностицира после пролонгирано крвавење од царски рез. Коагулопатиите спаѓаат во ретки болести и  за жал овие симптоми и проблеми им се познати на мал број на лекари затоа треба едукација и навремена дијагностика со што би се избегнале не сакани последици.


Фон Вилебранд најчесто е генетски наследна. Се пренесува преку двајцата родители на децата без разлика од кој пол се. Понекогаш, постои историска евиденција кај фамилиите со крвни нарушувања, но симптомите кај vWD можат да варираат многу во истата фамилија. Дури понекогаш кај ова нарушување се случува спонтана промена на генот и пред раѓањето на детето.

Фон Вилебранд Типовите 1 и 2 најчесто се наследуваат по оној кој е познат како ‘Доминантен Модел‘. Тоа значи дека родителот кој има фон Вилебрандово  нарушување има 50 % шанси за пренесување на vWD ген на секое од децата.

Фон Вилебранд Тип 3 се пренесува по таканаречениот ‘рецесивен модел’. Овој тип се јавува во случај кога кај детето е пренесен овој ген од двајцата родители. Дури и кога и двајцата родители имаат благи, или воопшто немаат симптоми, нивното дете може да има тешка форма на крвно нарушување.

Кај фамилии кај кои е познат недостатокот може да се прави пред натална дијагностика и генетско тестирање со што би се избегнало понатамошно пренесување на генот.

Здружението Хемолог кое постои од 1998год ги згрижува сите коагулопатии. Поголем период од постоењето се фокусиравме на Хемофилијата како дијагноза која доколку не се третира правилно остава непоправливи последици. Коагулопатиите без разлика на видот и типот се хронични генетски доживотни заболувања кои оставаат трага врз целото семејство. По некое правило крвните нарушувања беа сметани дека припаѓаат на машкиот пол но се испостави дека не е така. Од ден на ден се повеќе жени се дијагностицираат со крвни нарушувања (коагулопатии).

 

Проектот е финансиран од Светска Федерација за Хемофилија и е во соработка со Центарот за Хемофилија во Скопје. Повеќе информации околку проектот на www.3nijansicrvena.com и за здружението www.hemolog.org